Рубрикатор
Поиск:
Миоглобинурия

Миоглобинурия (миоглобин + греч. uron моча) — появление в моче миоглобина, наблюдаемое при повышении его содержания в крови до 30 мг % и более. Термин «миоглобинурия» употребляется также в значении патологического синдрома, возникающего при массивном поражении поперечнополосатых мышц в результате травмы или при некоторых заболеваниях, существенными признаками которого являются появление в моче миоглобина и развитие в тяжелых случаях почечной недостаточности; М. выделена из числа синдромов, рассматривавшихся как гемоглобинурические (ложная гемоглобинурия),

    Различают травматическую и нетравматическую М. Травматическая М. развивается при синдроме длительного сдавления. Вариантом этого синдрома является синдром позиционного сдавления (позиционного некроза), связанный с длительным пребыванием человека в фиксированной позе на твердой поверхности; его возникновению способствуют отравления ядами наркотического действия, релаксация скелетной мускулатуры в период наркоза или комы. Травматическая М. наблюдается также при обширных мышечных некрозах вследствие термических поражений и электротравмы.

    К нетравматическим М. относят пароксизмальную паралитическую М. (синдром Мейер-Бетца), возникающую после перенапряжения мышц, чаще голени и бедра, реже спины и плеча (природа ее не ясна, предполагают повышенную чувствительность мышечных клеток к травме); миоглобинурический миозит — первичное поражение мышц неизвестной этиологии; синдром гликолитической миопатии — редкую наследственную ферментопатию, приводящую к неспособности утилизации гликогена до молочной кислоты; так называемую маршевую миоглобинурию, наблюдаемую после длительных маршей и спортивных перетренировок; М. после судорожных припадков, а также М. при анаэробной инфекции (за счет расплавления мышц), после отравления окисью углерода и некоторых алиментарных интоксикаций, например, при юксовско-сартланской болезни. Минимальные количества миоглобина в крови и моче обнаруживаются при обширных инфарктах и эндомиометрите.

    Интерес к изучению М. возрос в связи с установлением ее патогенетической роли в течении закрытой травмы, массовые случаи которой в мирное время отмечаются, например, при землетрясениях.

    Патогенез миоглобинурии различного происхождения во многом совпадает. Массивное разрушение мышечной ткани, независимо от причины его возникновения, приводит к освобождению миоглобинов. При этом мышца теряет до 75% пигмента и 65% калия. Миоглобин, обладающий меньшим молекулярным весом, чем гемоглобин (16—20 тыс. против 64.5 тыс.), в 25 раз быстрее последнего проходит через поперечный фильтр и обнаруживается в моче только в течение первых 30 ч после выхода из тканей. В кислой среде миоглобин выпадает в осадок в виде кислого гематина, что приводит к закупорке восходящей части петель нефронов (петель Генле). Миоглобин, кроме того, токсичен; концентрируясь в дистальном отделе нефрона, он вызывает развитие миоглобинурийного нефроза вплоть до острого тубулярного некроза. Поражению почки способствуют другие токсические метаболиты и калий, концентрация которого в плазме крови при раздавливании мягких тканей может достигать 7—11 ммоль, а также нарушение внутрипочечной гемодинамики и увеличение канальцевой реабсорбции воды и натрия за счет усиленного выброса антидиуретического гормона и альдостерона. Совокупное воздействие этих факторов, особенно при травмах, приводит к развитию острой почечной недостаточности.

    Патологическая анатомия. Патоморфологические изменения при М. любого происхождения наблюдаются главным образом в поперечнополосатой мускулатуре и почках. Характерные изменения двигательной мускулатуры обнаруживают при синдроме позиционного сдавления и синдроме длительного сдавления. Макроскопически отмечаются увеличение в объеме пораженных скелетных мышц и их резкая отечность, особенно заметная на верхних и нижних конечностях, что напоминает картину газовой гангрены (см. Анаэробная инфекция). Мышечная ткань становится похожей на рыбье мясо. На разрезе участки поражения мышц имеют вид очагов ишемического некроза, отличающихся от обычного инфаркта неправильными очертаниями. В зоне некроза и его окружности, кроме того, нередки очаговые кровоизлияния и гематомы.

    Микроскопически в ранней стадии обнаруживают эритроцитарные стазы и тромбозы капилляров, коагуляционный некроз мышечных волокон, в окружности которого развивается лейкоцитарная и гистиоцитарная реакция; в дальнейшем в участках некроза определяются отложения извести и разрастание грануляционной ткани по периферии. При благоприятном исходе участки некроза замещаются фиброзной тканью, что при больших масштабах поражения приводит к резкому снижению функции мышцы.

    При пароксизмальной паралитической М. чаще наблюдаются некроз отдельных мышечных волокон и диффузные дистрофические изменения парализованной мышечной группы.

    Поражение почек при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания развивается по типу пигментного миоглобинурийного нефроза. Отмечаются расстройства гемодинамики по типу «шоковой почки» и фильтрация миоглобина через стенки нефрона. В просвете канальцев видны зерна и глыбки миоглобина, располагающиеся на поверхности клеток; по мере продвижения по системе нефрона они формируют зернистые цилиндры, закрывающие просвет дистальных канальцев. Эти цилиндры напоминают гемоглобиновые, отличаясь от них отрицательной пероксидазной реакцией. Однако в составе внутриканальцевых зернистых цилиндров, как правило, содержится и примесь гемоглобина, поскольку тяжелый миолиз всегда сопровождается гемоглобинемией вследствие рассасывания кровоизлияний и гематом. В зоне скопления зернистых цилиндров возникают лимфоплазмоклеточные инфильтраты, изредка наблюдаются деструкция нефротелия и базальной мембраны с разрывом канальцев и необратимые изменения соответствующих нефронов.

    При пароксизмальной паралитической и маршевой миоглобинурии миолиз никогда не бывает массивным, поэтому избыточные количества миоглобина быстро выводятся почками, не вызывая тяжелых структурных изменений.

    Клиническая картина зависит от массивности М. и степени сопутствующих ей нарушений. Больные отмечают резкую общую слабость, боли в мышцах, тошноту, тяжесть в пояснице. Количество мочи значительно уменьшается, иногда вплоть до анурии; изменяется ее цвет — в первые часы она становится красной или темно-бурой, иногда даже черной. Реакция мочи с бензидином положительная. Удельный вес мочи имеет тенденцию к снижению, наблюдается протеинурия. В осадке мочи обнаруживаются цилиндры, эритроциты, кристаллы гематина. С развитием острой почечной недостаточности явления интоксикации усиливаются, быстро нарастает азотемия, возникают гиперкалиемия, ацидоз.

    Диагноз различных форм М. ставят на основании клинических проявлений с учетом симптомов травмы или заболевания, способных привести к развитию М., и определения миоглобина в крови и моче.

    При синдроме позиционного сдавления в отличие от синдрома раздавливания общие проявления травмы, в частности травматический шок, отсутствуют; местные изменения сводятся к плотному отеку, наиболее показательны изменения мочи. Синдром позиционного сдавления диагностируется реже, чем фактически возникает, т.к. общие симптомы и почечную недостаточность объясняют экзоинтоксикацией, а местные признаки поражения мягких тканей часто могут быть просмотрены.

    Для нетравматических М. характерны симптомы поражения мышц: мышечные боли, резкая мышечная слабость вплоть до параличей, а также повышение активности ряда мышечных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы) и калия.

    Для пароксизмальной паралитической М. характерен пароксизм М., продолжающийся по несколько часов. Чаще болеют мужчины. Миоглобинурический миозит возникает внезапно, сопровождается артралгией, поносом, мультиформной экссудативной эритемой. При гликолитической миопатии с детства наблюдаются судороги после физической нагрузки, мышечная слабость, транзиторная М. без креатинурии.

    Лечение в раннем периоде, пока отходит бурая моча, состоит в энергичной инфузионной терапии с форсированным диурезом. Применяют также гемосорбцию, лимфодренирование. При олигурии проводят гемодиализ с целью профилактики острой почечной недостаточности при травматических формах М., как можно раньше удаляют нежизнеспособные ткани или поврежденные конечности; в качестве временной меры рекомендуют местно холод и наложение жгутов (при поражении конечностей).

    Прогноз определяется течением основного заболевания и степенью поражения почек; почечная недостаточность с анурией может стать причиной летального исхода. Из нетравматических М. наиболее неблагоприятно протекает миоглобинурический миозит.

 

    Библиогр.: Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, М., 1985.

Опрос

Принимаете ли Вы витамины?