Миопатии (греч. mys, myos мышца + pathos
страдание, болезнь) — нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся
прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного
(денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающиеся
мышечной слабостью и двигательными нарушениями. К миопатиям относят как
наследственные нервно-мышечные заболевания, так и разнообразные нервно-мышечные
синдромы при ряде соматических и неврологических болезней.
Наследственные М., в основе
которых лежат первичные обменные нарушения и расстройства микроциркуляции в
мышечной ткани, приводящие к дистрофии мышечных волокон с замещением их
соединительной и жировой тканью, относят к группе прогрессирующих мышечных
дистрофий, а
наследственные М., обусловленные нарушением иннервации мышц вследствие
поражения сегментарных мотонейронов спинного
мозга или периферических нервных волокон, — к группе спинальных
или невральных амиотрофий.
Миопатии могут иметь аутосомно-доминантный,
аутосомно-рецессивный или сцепленный с полом тип наследования. Отдельные
нозологические формы отличаются преимущественным поражением тех или иных
функциональных отделов мышечной системы. Различают так называемые поясные
формы, при которых в первую очередь страдают мышцы плечевого и тазового поясов
(например, мышечная дистрофия Эрба — Рота, лицеплечелопаточная мышечная дистрофия Ландузи — Дежерина),
дистальные, к которым относятся все невральные амиотрофии, а также дистальная
форма мышечной дистрофии Говерса — Веландера, пояснично-дистальные
(лопаточно-перонеальная мышечная дистрофия Давиденкова),
лицевую, глазоглоточную — с преимущественным поражением мышц лица, глаз и
глотки и другие формы. Замещение дистрофичных мышечных волокон соединительной и
жировой тканью в некоторых случаях приводит к увеличению объема мышц,
образованию так называемых псевдогипертрофий (главным образом икроножных мышц и
мышц предплечья), что дало основание выделить псевдогипертрофические формы
мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера и др. Различают также формы, при которых
развивается миосклеротический процесс, приводящий к образованию мышечных
контрактур.
К
спинальным амиотрофиям относят главным образом две формы: детскую форму Верднига — Гоффманна,
дебют которой может приходиться на разный возраст в пределах от внутриутробного
периода до дошкольного возраста, но чаще клинически проявляется в первые месяцы
жизни, и юношеская форма Кугельберга — Веландера.
Группа невральных амиотрофий
включает большое количество наследственных полиневропатий, однако классической
ее формой является перонеальная амиотрофия Шарко —
Мари — Тута.
Несмотря на различное (первично-мышечное или денервационное) происхождение при
наследственных М., включая мышечные дистрофии, спинальные и невральные
амиотрофии, наблюдаются характерные симптомы: миопатические приемы при
вставании (прием «лесенки», когда больной, выпрямляясь после наклона туловища
вперед, вынужден последовательно опираться руками на колени, бедра
и т.д.), миопатическая «утиная» походка, «крыловидные» лопатки (слабость
лопаточных мышц), симптом «свободных надплечий»
(слабость мышц плечевого пояса) и др.
Диагностика и дифференциальная
диагностика М. основываются на данных клинического обследования больного,
результатах электромиографии,
определения скорости проведения импульса по нервам, а также гистологического
исследования биоптатов мышц.
К миопатическим синдромам
относят нервно-мышечные расстройства при эндокринных заболеваниях и
патологических состояниях (сахарном диабете, гипертиреозе, гипотиреозе),
диффузных заболеваниях соединительной ткани (узелковом периартериите, системных
красной волчанке и склеродермии, дерматомиозите), порфирии, заболеваниях
печени, почек, сердечно-сосудистой системы, гипоталамических синдромах, ряде интоксикаций.
Лечение наследственных М.
направлено на коррекцию метаболизма и микроциркуляции в нервной и мышечной
системах с помощью анаболических средств, препаратов калия, витаминов,
биогенных стимуляторов (церебролизина, аминалона, энцефабола), антихолинэстеразных
средств, препаратов трофотропного действия (солкосерила, альбумина, цитохрома и
др.), вазоактивных средств (пентоксифиллина, никотиновой кислоты, кавинтона).
При миопатических синдромах применяется указанная терапия, но основной акцент
делается на лечение основного заболевания. Как правило, лечение длительное.
Амбулаторные курсы чередуют с курсами лечения в стационаре. Больные находятся
под диспансерным наблюдением врача-невропатолога.
Библиогр.:
Бадалян Л.О. Детская неврология, с. 316, 362, М., 1984; Гехт Б.М. и
Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни, М., 1982; Гусев Е.И.,
Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 583, М., 1988.
