Олигофрения (oligophreniae:
греч. oligos малый + phrēn — ум, разум) — группа различных по этиологии, патогенезу и
клиническим проявлениям патологических состояний, характеризующихся врожденным
или рано приобретенным (в первые три года жизни) слабоумием, которое выражается
в недоразвитии психики, преимущественно интеллекта, и отсутствием
прогредиентности. т.е. прогрессирующего нарастания дефекта личности.
Большинство О. (врожденное слабоумие) относятся к обширной группе врожденных
аномалий развития ц.н.с., связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогенезом).
Их принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия, протекающего с
распадом психической деятельности. При О. сохраняется лишь динамика клинических
проявлений, связанная с возрастным развитием (эволютивная динамика),
декомпенсацией или компенсацией состояния под влиянием возрастных кризов,
различных экзогенных вредностей (в т.ч. психогенных). К олигофрениям не следует
относить возникающие в детском возрасте вторичные задержки развития,
обусловленные различными физическими дефектами, поражением слуха, речи и др.
Олигофренами не являются мало одаренные дети и дети с временной задержкой
развития вследствие тяжелых соматических заболеваний или неблагоприятных
условий среды и воспитания (социальной и педагогической запущенности,
эмоциональной депривации). Термин «олигофрения»
нередко подменяют понятием «умственная отсталость»,
которое помимо О. объединяет различные формы ранней интеллектуальной
недостаточности, связанной с прогредиентными заболеваниями (например,
шизофренией), возникшими в детском возрасте, а также психогенными и
культуральными факторами. Для определения степени умственной отсталости
используют интеллектуальный коэффициент (JQ, в норме равный 100), который
является количественной оценкой интеллекта и определяется на основании
выполнения стандартных психологических тестов. По нормам комитета ВОЗ по
психогигиене (1967), при легкой умственной отсталости JQ равен 50—70; при
средней тяжести — 35—50; при резко выраженной — 20—35; при глубокой
умственной отсталости он меньше 20. Распространенность умственной отсталости во
всем мире, по данным ВОЗ, находится в пределах 1—3%, Приблизительно 75% всех
умственно отсталых имеют легкую степень умственной отсталости (JQ более 50).
Остальные (JQ менее 50) составляют приблизительно 4:1000 населения в возрасте
до 10 лет. В последние годы отмечается некоторое увеличение количества
умственно отсталых, что можно объяснить ростом общей продолжительности жизни,
большей выживаемостью детей с пороками развития и дефектами ц.н.с. благодаря
успехам медицины. Во многих странах имеет значение и более точный, чем прежде,
учет больных олигофренией.
Этиологические факторы О. многообразны. В
зависимости от времени их воздействия различают. О., связанные с
наследственными факторами (в т.ч. с поражением половых клеток родителей); О.,
обусловленные внутриутробными вредностями, действующими на зародыш и плод
(эмбриопатиями и фетопатиями), и О. в результате поражения ц.н.с., возникающего
в пренатальном периоде и в первые 3 года внеутробной жизни. Различают
недифференцированные формы О. — с неясной этиологией и неочерченной клинической картиной (по
разным подсчетам, они составляют от 50 до 90% всех О.) и дифференцированные О.,
при которых установлена этиология или выражены клинические признаки.
Патоморфологическая картина при О. может быть различной: встречаются пороки
развития головного мозга (микрогирия, порэнцефалия, мозговые грыжи и др.);
наблюдаются изменения, присущие конкретным формам дифференцированной
олигофрении (например, при болезни Дауна,
амавротической идиотии, туберозном склерозе, сифилисе головного мозга).
Клинической картине О., несмотря на
большое разнообразие форм, свойственно недоразвитие психики и личности в целом.
Слабоумие носит диффузный характер с признаками недоразвития не только
интеллекта и мышления, но и восприятий, памяти, внимания, речи, двигательной
активности, эмоций и воли. Отмечается недоразвитие преимущественно наиболее
дифференцированных, онтогенетически молодых функций (мышления и речи) при относительной
сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов.
Выявляются слабость абстрактного мышления, неспособность к обобщениям,
отвлеченным ассоциациям, преобладание сугубо конкретных связей. Это
обусловливает и расстройства восприятия, внимания и памяти, снижение критики.
Выраженность различных психических нарушений при О. находится в прямой
зависимости от глубины интеллектуального дефекта. В анамнезе больных обычно
имеются указания на задержку психического, психомоторного и физического
развития, которая коррелирует с глубиной слабоумия. О. нередко сопровождаются
пороками развития отдельных органов и систем, иногда довольно типичными
(например, при болезни Дауна, фенилкетонурии).
Неврологические нарушения не свойственны О., если только они не связаны с
выраженным органическим поражением ц.н.с. (так называемая осложненная
олигофрения).
В зависимости от глубины психического
недоразвития при О. различают три степени слабоумия: идиотию, имбецильность и
дебильность. Однако между ними нет четких границ, существуют промежуточные
состояния.
Идиотия — самое тяжелое слабоумие практически с полным отсутствием
речи и мышления: JQ — ниже 20. У таких больных реакции на обычные
раздражители отсутствуют либо бывают неадекватными. Восприятия, по-видимому,
неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь ограничивается
звуками, отдельными словами; больные не понимают обращенную к ним речь. Дети,
страдающие идиотией, не овладевают статическими и локомоторными навыками (с
связи с чем многие из них не умеют самостоятельно стоять и ходить) или
приобретают их с большим опозданием. Нередко они не могут жевать и проглатывают
пищу непрожеванной, некоторые из них могут питаться только жидкой пищей.
Какая-либо осмысленная деятельность, в т.ч. простые навыки самообслуживания,
невозможны. Предоставленные самим себе больные остаются неподвижными или
впадают в непрерывное бессмысленное возбуждение с однообразными движениями
(раскачиванием, стереотипными размахиваниями руками, хлопанием в ладоши и
т.п.). Они нередко не отличают родных от посторонних. Эмоции элементарны и
связаны только с чувством удовольствия или неудовольствия, что выражается в виде возбуждения или крика. Легко возникает аффект
злобы — слепая ярость и агрессивность, нередко направленные на себя
(кусают, царапают, наносят удары). Часто больные поедают нечистоты, жуют и
сосут все, что попадает под руку, упорно мастурбируют. Глубокое недоразвитие
психики нередко сопровождается грубыми дефектами физического развития. Жизнь их
проходит на инстинктивном уровне. Встречаются и относительно более легкие формы
идиотии. Больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре.
Имбецильность — средняя степень слабоумия. Речь у имбецилов развита больше,
чем при идиотии, однако они необучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь
элементарные акты самообслуживания; JQ определяется в пределах 20—50. В
Международной классификации болезней различают имбецильность резко выраженную
(JQ равен 20—35) и умеренно выраженную (JQ равен 35—50). У имбецилов обнаруживаются
довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее. Их речь
косноязычна, с аграмматизмами. Они могут произносить несложные фразы. Развитие
статических и локомоторных функций происходит с большой задержкой, больные
осваивают навыки самообслуживания, например самостоятельно едят. Им доступны
несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, формально
ориентируются в привычной житейской обстановке. Вследствие относительно хорошей
механической памяти и пассивного внимания они могут усваивать элементарные
знания. Некоторые имбецилы в состоянии овладеть порядковым счетом, знают буквы,
усваивают простые трудовые процессы (уборка, стирка, мытье посуды, отдельные
элементарные производственные функции). При этом выявляются крайняя несамостоятельность,
плохая переключаемость. Эмоции у них бедны и однообразны, психические процессы
тугоподвижны и инертны. На перемену обстановки они дают своеобразную негативную
реакцию. Личностные реакции более развиты: они обидчивы, стесняются своей неполноценности,
адекватно реагируют на порицание или одобрение. Не обладая инициативой и
самостоятельностью, легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в надзоре
и опеке. Следует учитывать повышенную внушаемость имбецилов, их склонность к
слепому подражанию.
Дебильность — легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению,
овладению несложными трудовыми процессами, в известных пределах возможно их
социальное приспособление; JQ равен 50—70. Дебилы в отличие от имбецилов
нередко обладают довольно развитой речью, в которой, однако, выражены
подражательные особенности, пустые обороты. В поведении они более адекватны и
самостоятельны, что в какой-то мере маскирует слабость мышления. Этому
способствуют хорошая механическая память, склонность к подражательности и
повышенная внушаемость. У них выявляются слабость абстрактного мышления,
преобладание конкретных ассоциаций. Переход от простых отвлеченных обобщений к
более сложным для них затруднителен. Дебилы обучаемы в школе, при этом
обнаруживаются медлительность и инертность, отсутствие инициативы и
самостоятельности. Они овладевают преимущественно конкретными знаниями,
усвоение теории им не удается.
Эмоции, воля и другие свойства личности
при дебильности более развиты, чем при имбецильности. Характерологические
особенности представлены гораздо шире. Условно по темпераменту можно выделить
торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эротичных (возбудимых,
раздражительных, злобных) дебилов. При дебильности отмечаются слабость
самообладания, неспособность подавлять свои влечения, недостаточное обдумывание
последствий своих поступков, импульсивность поведения, повышенная внушаемость.
Несмотря на это нередко дебилы неплохо приспосабливаются к жизни. Отставание в
развитии отчетливее выступает в раннем детском возрасте, когда заметно
запаздывание ходьбы, речи и других психических функций. С годами, особенно при
умеренно выраженной дебильности, отставание становится менее заметным. Учитывая
широкий диапазон отставания и темпа психического развития, многие практические
врачи и дефектологи различают выраженную, среднюю и легкую дебильность, почти
неотличимую от нижней границы нормального интеллекта.
Лечение условно можно разделить на симптоматическое и специфическое
(каузальное). При симптоматической терапии применяют лекарственные средства,
стимулирующие мозговой метаболизм (ноотропил, аминалон, церебролизин и др.);
психостимуляторы (например, фенамин, сиднокарб); витамины группы В;
дегидратирующие средства (сульфат магния, диакарб, лазикс); препараты рассасывающего
действия (например, бийохинол, йодид калия); биогенные стимуляторы. При
судорожном синдроме назначают систематический прием противоэпилептических
средств. Специфическая терапия возможна при фенилкетонурии и других
энзимопатиях; при гипотиреозе (компенсирующая гормональная терапия
тиреоидином); при врожденном сифилисе, токсоплазмозе (специфическая терапия
антибиотиками, препаратами мышьяка, хлоридином и др.); при мозговых инфекциях у
детей (антибиотики, сульфаниламидные препараты). Эффективность лечения тем
выше, чем раньше оно начато. Большое значение имеют коррекционные
лечебно-педагогические мероприятия (олигофренопедагогика), в т.ч. обучение
умственно отсталых детей и подростков в специализированных учреждениях
(например, вспомогательных школах, интернатах, специальных ПТУ).
Прогноз зависит от глубины умственной отсталости и формы О. При
олигофрении в степени дебильности возможна социальная адаптация; при
имбецильности и идиотии прогноз неблагоприятный.
Профилактика. Первичная профилактика включает медико-генетическое консультирование, которое должно
проводиться в специальных медико-генетических консультациях с использованием
современных методов биохимического и цитологического исследований, включая амниоцентез. Предупреждение
умственной отсталости во многом зависит от социальных мероприятий, направленных
на улучшение условий среды и воспитания.
Реабилитация. Существующая система лечебно-реабилитационных мероприятий
предусматривает разнообразную помощь больным О. В системе учреждений здравоохранения
больным О. оказывается амбулаторная и стационарная помощь. Амбулаторную помощь
осуществляют детские и общие психиатры психоневрологических диспансеров. В
системе народного образования имеется сеть вспомогательных школ, в которых
обучаются дети с умственной отсталостью в степени дебильности.
Общеобразовательное обучение сочетается с трудовым и профессиональным.
Вспомогательные школы связаны с предприятиями местной промышленности, где дети,
окончившие эти школы, могут быть трудоустроены. В системе органов социального
обеспечения для больных О. в форме идиотии и имбецильности существуют дома
инвалидов, где наряду с обеспечением ухода проводятся необходимые
лечебно-воспитательные мероприятия. Для направления больного в одно из этих
учреждений создаются специальные комиссии, в состав которых входит
врач-психиатр. Направить больного на такую комиссию может только врач.
Судебно-психиатрическая
экспертиза при О. включает решение вопросов вменяемости и
дееспособности. Умственно отсталые в степени идиотии и выраженной имбецильности
обычно признаются невменяемыми
и недееспособными.
При дебильности вопрос о вменяемости и дееспособности решается индивидуально, с
учетом не только степени интеллектуальной недостаточности, но и особенностей
эмоционально-волевой сферы.
Библиогр.:
Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста, с. 424, М., 1979; Руководство
по психиатрии, под ред. Г.В. Морозова, т. 2, с. 351, М., 1988; Руководство
по психиатрии, под ред. А.В. Снежневского. т. 2, с. 442, М., 1983.